L’hydrocéphalie

L’hydrocéphalie est une accumulation anormale de liquide cérébrospinal (ou liquide céphalo-rachidien) dans des poches naturelles au sein du cerveau, appelées ventricules cérébraux, entraînant une dilatation de ces derniers, une augmentation de la pression intracrânienne et des dysfonctions neurologiques. Elle peut être malformative ou causée par une maladie et toucher aussi bien les enfants que les adultes.

Types d’hydrocéphalie

On distingue deux grands types d’hydrocéphalie en fonction du mécanisme causal :

• L’hydrocéphalie communicante, où le liquide cérébrospinal circule librement mais où sa résorption est altérée ou sa production augmentée
• L’hydrocéphalie non communicante, appelée encore hydrocéphalie obstructive, où il existe un obstacle dans les voies de circulation du liquide cérébrospinal

Causes et facteurs de risque

L’hydrocéphalie communicante peut survenir dans divers contextes, notamment après une hémorragie cérébrale, après une infection cérébrale comme une méningite, à la suite de complications post-opératoires ou du fait d’une tumeur des plexus choroïdes entrainant un excès de production du liquide cérébrospinal.

L’hydrocéphalie chronique de l’adule, auparavant appelée hydrocéphalie à pression normale, est une forme d’hydrocéphalie communicante du sujet âgé qui associe des troubles de la marche, des troubles neurocognitifs et une incontinence urinaire.

L’hydrocéphalie obstructive survient en cas d’obstacle à l’écoulement du liquide cérébrospinal, le plus souvent du fait d’une tumeur cérébrale (dont les kystes colloïdes) ou d’une anomalie des voies d’écoulement comme une sténose de l’aqueduc cérébral.

Légende de l’image : exemple d’une tumeur du cervelet (métastase) entrainant une hydrocéphalie obstructive en amont par compression du 4^ème ventricule empêchant la sortie du liquide cérébrospinal en dehors du cerveau.

Tableau clinique

Les symptômes liés à l’hydrocéphalie dépendent de la vitesse de son installation. En cas d’installation rapide (de quelques jours à quelques semaines), le tableau d’hypertension intracrânienne prédomine et comprend : maux de tête (céphalées), nausées, vomissements prédominant en fin de nuit, une vision double (diplopie), une baisse d’acuité visuelle et des troubles de conscience pouvant, dans les cas extrêmes, aller jusqu’au coma.

En cas d’installation très progressive (de quelques mois à quelques années), le tableau d’hypertension intracrânienne est moins marqué et il peut avoir des traduction uniquement visuelles (vision double, baisse d’acuité visuelle, œdème papillaire au fond d’œil). Les conséquences neurologiques de l’hydrocéphalie sont alors au premier plan : troubles de la marche, troubles neurocognitifs, incontinence urinaire.

Diagnostic

Le diagnostic repose sur une analyse des symptômes et sur l’imagerie cérébrale qui permet de visualiser :

• L’accumulation anormale de liquide cérébrospinal (dilatation des ventricules cérébraux)
• Les défauts d’écoulement et de résorption du liquide cérébrospinal
• Le mécanisme responsable

L’IRM cérébrale est l’examen de référence. Un scanner cérébral peut être réalisé en urgence pour évaluer une hydrocéphalie aiguë.

Le diagnostic comprend également une évaluation intégrée clinique et radiologique pour confirmer que les symptômes présentés sont bien en lien avec une anomalie de circulation du liquide cérébrospinal. Des tests diagnostiques peuvent être réalisés dans le cadre d’hydrocéphalies chroniques (ponction lombaire soustractive, test d’infusion, mesure de la pression intracrânienne, bilan de marche, bilan neurocognitif) au cours d’une courte hospitalisation.

Traitement

Le traitement de l’hydrocéphalie repose d’abord sur le traitement de la cause, comme le retrait d’une tumeur responsable de l’obstruction à l’écoulement du liquide cérébrospinal. Dans de nombreux cas, il faut améliorer l’écoulement du liquide cérébrospinal en créant une échappatoire. Deux techniques sont principalement utilisées :

• La dérivation ventriculaire interne qui consiste à placer un tuyau pour drainer le liquide cérébrospinal depuis les ventricules cérébraux vers l’extérieur du crâne. On parle de dérivation ventriculo-péritonéale (DVP) quand le liquide cérébrospinal est drainé vers l’abdomen. On parle de dérivation ventriculo-atriale (DVA) quand le liquide cérébrospinal est drainé vers les veines du cœur. Une valve permet d’adapter le débit de drainage en la réglant au travers de la peau (sans nouvelle chirurgie) par un système magnétique.
• La ventriculocisternostomie endoscopique (VCS) qui consiste à créer une communication (appelée stomie) entre les ventricules cérébraux et les espaces autour du cerveau (appelés citernes). Elle est particulièrement indiquée pour les hydrocéphalies obstructives.

Afin de garantir un maximum de sécurité, ces gestes opératoires sont réalisés sous le contrôle d’une neuronavigation IRM per-opératoire (lien vers la page Neuronavigation). Notamment, la ventriculocisternostomie endoscopique peut être réalisée à l’aide d’un robot chirurgical afin de garantir une précision maximale dans la trajectoire réalisée.

Légende de l’image : Exemple d’une ventriculocisternostomie endoscopique. A gauche, la caméra permet de voir l’intérieur du système ventriculaire et d’arriver jusqu’au plancher du 3^ème ventricule au travers duquel l’on voit les artères péri-cérébrales. A droite, une ouverture est réalisée à l’aide d’un ballonnet gonflable au travers du plancher du 3^ème ventricule pour permettre au liquide cérébrospinal de passer directement à l’extérieur du cerveau.

Pour voir le déroulé d’une ventriculocisternostomie endoscopique sous contrôle robotisé https://e.video-cdn.net/watch?video-id=DrnZbzCNPfoFDWWtm2eKkQ&player-id=-qZL2aSgACrhe2fEUstC_v&channel-id=86512

Le choix de la technique chirurgicale dépend du type d’hydrocéphalie, de l’état général du patient et de la configuration de l’anatomie cérébrale.

Le kyste colloïde du 3^ème ventricule

Le kyste colloïde est une lésion bénigne développée dans les ventricules cérébraux, le plus souvent dans le 3^ème ventricule. Il est formé d’une paroi (kyste) remplie d’un liquide plus ou moins épais (colloïde).

Le kyste colloïde peut venir bloquer l’écoulement du liquide cérébrospinal et engendrer une hydrocéphalie obstructive. A ce titre, il convient alors de le traiter. Dans la plupart des cas, le kyste colloïde est de petite taille et ne représente pas de risque d’hydrocéphalie. Il peut alors être simplement surveillé.

Le traitement du kyste colloïde est la chirurgie. Il s’agit de vider le contenu du kyste pour lever l’obstacle à l’écoulement du liquide cérébrospinal et de retirer la paroi du kyste pour éviter la récidive. Différentes techniques chirurgicales peuvent être utilisées : l’abord microchirurgical interhémisphérique trans-calleux, l’abord microchirurgical trans-frontal ou l’abord endoscopique trans-frontal. Le choix de la technique est adapté au cas par cas.

Légende de l’image : Exemple d’un kyste colloïde du 3^ème ventricule (images de gauches) venant bloquer l’écoulement du liquide cérébrospinal au niveau des foramens inter-ventriculaires et retiré en totalité par voie interhémisphérique trans-calleuse (images de droite).

Vivre après le traitement d’une hydrocéphalie

Il est possible de vivre tout à fait normalement après la chirurgie. L’hydrocéphalie est considérée comme une maladie chronique et pourra nécessiter un suivi médical régulier tout le long de la vie.

Pour les patients porteurs d’une valve de dérivation, il est très important de garder avec soi la « carte d’identité » du matériel mis en place ; elle est remise par le neurochirurgien au sortir de la chirurgie. En effet, certaines valves sont réglables avec un système magnétique. A ce titre, elles peuvent également être déréglées par des champs magnétiques importants. Il est donc nécessaire de prévenir lorsqu’on passe une IRM car il sera peut-être nécessaire de vérifier le réglage du système après la réalisation de l’examen.

Pour en savoir plus sur l’hydrocéphalie avec l’Association Tête en l’air : https://teteenlair.asso.fr/hydrocephalie