Qu’est-ce qu’un méningiome ?
Un méningiome est une tumeur qui se développe à partir des méninges, les membranes qui enveloppent le cerveau et la moelle épinière. Les méningiomes représentent environ un tiers des tumeurs primitives du système nerveux central chez l’adulte. Indépendamment de leur retentissement sur les patients, la classification de l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS) établit une classification des méningiomes par analyse anatomo-pathologique après la chirurgie. Dans la majorité des cas, les méningiomes sont bénins (grade 1), mais certains peuvent être atypiques (grade 2) ou, dans moins de 5% des cas, malins (grade 3). Ainsi, on ne peut pas résumer les méningiomes à une simple tumeur « bénigne ».
Dans cette vidéo de l’association AMAVEA, le Professeur PALLUD explique ce qu’est un méningiome et son développement : https://www.youtube.com/watch?v=AF9VNZ0G56U
Légende de l’image : exemple d’un volumineux méningiome de la convexité frontale droite révélé par des troubles de l’humeur, un ralentissement général et des maux de tête (IRM pré-opératoire à gauche, IRM post-opératoire à droite).
Les facteurs de risque d’un méningiome
Les méningiomes touchent plus fréquemment les femmes (deux femmes pour un homme) en raison de l’impact des hormones féminines sur l’apparition des méningiomes. D’autres facteurs de risque de méningiomes incluent une exposition antérieure à des radiations ionisantes (accident nucléaire, radiothérapie) ou des syndromes génétiques rares, comme la neurofibromatose. Un facteur de risque récemment identifié est l’exposition prolongée à un médicament hormonal progestatif.
Dans cette vidéo de l’association AMAVEA, le Professeur PALLUD explique les facteurs de risque de survenue d’un méningiome : https://www.youtube.com/watch?v=G9LsxuYdMlc
Diagnostic
Les méningiomes sont souvent découverts de manière fortuite lors d’un examen d’imagerie cérébrale, car ils peuvent rester asymptomatiques pendant de nombreuses années.
Lorsqu’ils provoquent des symptômes, ceux-ci dépendent de leur localisation au sein de la boite crânienne. Les méningiomes étant « collé » sur la méninge sur la face intérieure du crâne, leur croissance entraîne une compression des structures nerveuses situées dans la boite crânienne (cerveau et nerfs crâniens).
Les signes cliniques les plus fréquents incluent :
- Une perturbation d’une ou de plusieurs fonctions neurologiques (comme des troubles de la motricité, de la parole ou de la vision)
- Une perturbation du fonctionnement des nerfs crâniens, souvent unilatérale (perte d’odorat, perte de la vision, vision double et strabisme, troubles de la sensation de la face et dans la bouche, paralysie faciale, trouble de d’audition, troubles de l’équilibre, difficultés à déglutir et fausses routes, troubles de mobilité de la langue)
- Des crises d’épilepsie
- Des maux de tête persistants et inhabituels
Pour en savoir plus sur les symptômes : https://amavea.org/symptomes-du-meningiome/
Dans cette vidéo de l’association AMAVEA, le Professeur PALLUD répond aux questions les plus fréquentes sur les méningiomes : https://www.youtube.com/watch?v=ltC1G54qLeE&t=185s
Légende de l’image : exemple d’un méningiome de la base du crâne comprimant les nerfs optiques et révélé par une baisse de la vision (IRM pré-opératoire à gauche, IRM post-opératoire à droite).
Pour confirmer le diagnostic, une IRM cérébrale avec injection de gadolinium doit être réalisée car c’est l’examen de référence pour étudier un méningiome. Cet examen permet de visualiser avec précision le méningiome et d’apprécier sa taille, sa localisation et son retentissement. Un scanner cérébral peut également être réalisé, notamment en cas de contre-indication à l’IRM ou pour mieux visualiser les calcifications éventuelles et des composantes osseuses au sein d’un méningiome. Enfin, une angio-IRM, un angio-scanner ou une artériographie cérébrale peut également être réalisée si une atteinte des vaisseaux sanguins par le méningiome est suspectée.
Un méningiome peut avoir une composante osseuse, on parle alors d’ostéoméningiome. Dans cette vidéo de l’association AMAVEA, le Professeur PALLUD explique ce qu’est un ostéoméningiome : https://www.youtube.com/watch?v=ssd_DxoMWME
Légende de l’image : exemple d’un méningiome du clivus comprimant le tronc cérébral et les nerfs crâniens et révélé par des troubles de la marche et par une vision double (IRM pré-opératoire à gauche, IRM post-opératoire à droite).
Prise en charge des méningiomes
La prise en charge d’un méningiome et la décision de mettre en œuvre un traitement dépend de plusieurs facteurs, notamment la présentation clinique, le retentissement, la taille, la localisation, l’évolutivité prévisible, l’état général du patient, sa volonté et ses projets de vie.
Dans cette vidéo de l’association AMAVEA, le Professeur PALLUD explique les grands principes des traitements d’un méningiome : https://www.youtube.com/watch?v=SvLs6kMQWow
Pour un méningiome asymptomatique, de découverte fortuite, de petite taille et ne représentant pas une menace pour le patient, une surveillance radiologique par IRM peut être proposée.
Pour un méningiome symptomatique ou en progression radiologique ou représentant une menace pour le patient, un traitement est recommandé. Le traitement de référence est la chirurgie d’exérèse sous anesthésie générale dont l’objectif est de retirer le méningiome en totalité et la portion de méninge sur lequel il est inséré.
Dans certains cas, notamment pour les méningiomes de très petite taille, ou inopérables, ou récidivants ou en cas de reliquat post-opératoire, un traitement par radiothérapie peut être proposé. Il existe différentes techniques de radiothérapie et différentes machines de radiothérapie qui ont chacune des spécificités et la meilleure solution technologique est proposée au cas par cas par le radiothérapeute.
Des fiches pratique sur les traitements des méningiomes sont disponibles sur le site de l’association AMAVEA : https://amavea.org/livrets-fiches-pratiques/
Lorsqu’une chirurgie est envisagée, vous serez reçu par votre neurochirurgien qui vous expliquera la chirurgie, ses buts, son déroulement, ses risques et sa convalescence. Dans cette vidéo de l’association AMAVEA, le Professeur PALLUD explique comment préparer au mieux sa consultation avec le neurochirurgien : https://www.youtube.com/watch?v=zV4t9zQqy10
Légende de l’image : exemple d’un méningiome de la tente du cervelet envahissant les sinus veineux révélé par des maux de tête et des troubles de l’équilibre (IRM pré-opératoire à gauche, IRM post-opératoire à droite).
Liens entre médicaments progestatifs et méningiomes.
Le sur-risque de développer un méningiome en lien avec la prise prolongée d’un médicament progestatif est connu depuis plusieurs années. Pour tout savoir sur ce risque et pour comprendre comment gérer une telle situation, vous pouvez consulter le site de l’association AMAVEA : https://amavea.org.
Dans cette vidéo en partenariat avec le GHU Paris et l’association AMAVEA, le Professeur PALLUD explique comment gérer une situation de méningiome dans un contexte de prise d’un médicament progestatif : https://www.youtube.com/watch?v=cEP6k3KI6W4
Le Professeur PALLUD a récemment mené une méta-analyse de la littérature scientifique médicale à notre disposition pour faire un état des lieux de nos connaissances sur le surrisque de développer un ou plusieurs méningiomes dans un contexte de prise prolongée de médicaments progestatifs. Pour regarder en détail cette étude : https://www.thelancet.com/journals/eclinm/article/PIIS2589-5370(26)00038-6/fulltext.
Pour faire une synthèse des connaissances sur le sujet, une méta-analyse de la littérature scientifique médicale a été réalisée avec une approche qualitative pour identifier les hormones associées, l’évolution du risque après arrêt du traitement et les localisations privilégiées et une approche quantitative pour estimer de façon fiable le surrisque en lien avec chaque médicament progestatif.
- Pour l’acétate de cyprotérone, le surrisque de développer un méningiome est de 12,4 (ce qui signifie qu’une personne ayant pris de l’acétate de cyprotérone présente en moyenne 12,4 fois plus de risque de développer un méningiome que la population générale non exposée)
- Pour l’acétate de médroxyprogestérone, le surrisque est de 2,7
- Pour l’acétate de chlormadinone, le surrisque se situe entre 3,9 à 4,7
- Pour l’acétate de nomégestrol, le surrisque se situe entre 2,9 à 4,9
- Pour la promégestone, le surrisque est de 2,4
- Pour la médrogestone, le surrisque est de 3,5
- Pour le désogestrel, le surrisque est de 1,3
- Aucun surrisque n’a été observé – à ce jour – pour les autres médicaments progestatifs
Légende de l’image : exemple d’un volumineux méningiome intra-ventriculaire révélé par des maux de tête (IRM pré-opératoire à gauche, IRM post-opératoire à droite).
Comment avoir accès rapidement à une IRM pour dépister un méningiome ?
Au sein du pôle Neuro Sainte-Anne du GHU Paris, les services d’imagerie et de neurochirurgie, en collaboration avec l’association AMAVEA, ont mis en place, dès 2018, un circuit dédié aux patientes sous médicaments progestatifs pour avoir :
- Un rendez-vous d’IRM rapidement dans un circuit dédié
- Une consultation de neurochirurgie en urgence en cas de méningiome symptomatique
- Une consultation de Neurochirurgie systématique en cas de découverte d’un méningiome asymptomatique
Ce circuit direct est accessible via une adresse unique depistage@ghu-paris.fr.
La Présidente de l’Association AMAVEA, Mme Emmanuelle Huet-Mignaton nous dit à ce sujet : « J’ai des retours très positifs des patientes qui me sollicitent pour une orientation vers des structures médicales, sur ce circuit dédié ».
Des livrets d’information bien pratiques sur les méningiomes !
L’association AMAVEA a rédigé une série de livrets d’information sur les méningiomes destinés aux patients. Ils sont accessibles en ligne ici : https://amavea.org/livrets-fiches-pratiques/
- La convalescence
- Le lien entre méningiome et médicaments progestatifs
- Le traitement des méningiomes
- Le petit guide du méningiome, de l’annonce à la convalescence
- Des témoignages
- Le vrai/faux sur les méningiomes
- Les procédures médico-légales
Légende de l’image : exemple d’un méningiome de la base du crâne révélé par une paralysie faciale et des troubles de l’audition (IRM pré-opératoire à gauche, IRM post-opératoire à droite).